FOP明石のページにご訪問くださり、誠にありがとうございます。
初めてご訪問くださった方は、よろしければ、あわせて以下のページもお目通しいただければ幸いです。
1. 「指定難病272：FOP（進行性骨化性線維異形成症：しんこうせいこっかせいせんいいけいせいしょう）」
2. 「FOP明石の募金の種類」
*∵*∵*∵*∵*∵*∵*∵∵*∵*∵*
いつもいっくんへの温かいご支援を賜り、誠にありがとうございます。
事務局より、今日一日のいっくんの様子を「涙あり、笑いあり」のいっくん母子のFBからの情報をもとにお伝えします。
*∵*∵*∵*∵*∵*∵*∵∵*∵*∵*
【第１話】
小さないのちのドア さまFBより
ニュースでご存知の方も多くいらっしゃるかと思いますが、慈恵病院の内密出産についての一連の報道がありました。
その報道について、「小さないのちのドア」でも関西テレビから取材を受けました。
蓮田健先生はいのちを最前線で守ってこられた、尊敬する先生でいらっしゃいます。
私たちも同様に、思いがけない妊娠をしたが人に知られたくないという相談を受けておりますので、私たちの考えをカメラの前でお伝えしました。
取材の様子は本日18時台の関西テレビ「報道ランナー」内で放送される予定です。
関西テレビ報道ランナーを見たいと思います。
【第２話】
今年も０円からFOP明石も193（いくみ）募金＆1930円（いくみおーえん）募金を頑張りますので、応援宜しくお願いします
【第３話】
正月は、従兄弟と智子さんとで、ババ抜きしました
ババ抜きしていたら、智子さんが途中いなくなった（笑）
ババア抜きなんか言ってないでーーーーーって従兄弟が叫んでた（笑）
ババアじゃなくBBAって言うたってーーーーーーーーーーー（笑）
アイスクリーム美味しかったです(^^)v
*∵*∵*∵*∵*∵*∵*∵∵*∵*∵*
本日も多くのご支援を賜り、誠にありがとうございます。
引き続き、いっくんへの応援をどうぞよろしくお願いいたします。
本当にいつもありがとうございます。
FOP明石 一同
FOP明石のページにご訪問くださり、誠にありがとうございます。
初めてご訪問くださった方は、よろしければ、あわせて以下のページもお目通しいただければ幸いです。
1. 「指定難病272：FOP（進行性骨化性線維異形成症：しんこうせいこっかせいせんいいけいせいしょう）」
2. 「FOP明石の募金の種類」
*∵*∵*∵*∵*∵*∵*∵∵*∵*∵*
いつもいっくんへの温かいご支援を賜り、誠にありがとうございます。
事務局より、今日一日のいっくんの様子を「涙あり、笑いあり」のいっくん母子のFBからの情報をもとにお伝えします。
*∵*∵*∵*∵*∵*∵*∵∵*∵*∵*
【第１話】
新年早々、京子さんから育海に、しゃぶしゃぶ用のお肉が届きました(*^^*)
育海がお肉見て「すっご
」しか言えないぐらい、凄いお肉が届きました。
やわらかいお肉なら、育海食べれるやろと、送って来てくださいました。
加古川にあるガレージワンさんでは、応援自販機を２台設置して応援して下さっております。
井上社長、京子さん、本年もどうぞ応援宜しくお願い致します。
今夜は、しゃぶしゃぶします(*^^*)
【第２話】
今夜は贅沢にもしゃぶしゃぶ
やわらかいお肉だから、小さくお肉を切ったら育海もお肉食べれました(*^^*)
育海が食べれて嬉しい＼(^-^)／
甥っ子達も参戦して、ワイワイ言いながら、美味しい楽しい夕食になりました。
野菜も金谷社長に頂き、お肉は京子さんに頂き、新米がこれまた美味しい
育海、お腹いっぱいになっていました。
今年も応援ありがとうございます(*^^*)
*∵*∵*∵*∵*∵*∵*∵∵*∵*∵*
*∵*∵*∵*∵*∵*∵*∵∵*∵*∵*
本日も多くのご支援を賜り、誠にありがとうございます。
引き続き、いっくんへの応援をどうぞよろしくお願いいたします。
本当にいつもありがとうございます。
FOP明石 一同
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1. 「指定難病272：FOP（進行性骨化性線維異形成症：しんこうせいこっかせいせんいいけいせいしょう）」
2. 「FOP明石の募金の種類」
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いつもいっくんへの温かいご支援を賜り、誠にありがとうございます。
事務局より、今日一日のいっくんの様子を「涙あり、笑いあり」のいっくん母子のFBからの情報をもとにお伝えします。
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正月３日目
昼ごはんは、豆腐入りハンバーグ＆三田屋ハム＆炊きたてご飯＆茶碗蒸し食べました
豆腐入りハンバーグを作った智子さん、味ないわって爆笑してた（笑）
えーーー
食べる方の身になってーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーー
茶碗蒸しは、具入れて無いでって言ってましたが、入っとるやないか（笑）
茶碗蒸しは、味があり美味しかったです(^^)v
三田屋のハムとドレッシングも美味しかったです(^^)v
炊きたてご飯、美味しかったです(^^)v
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本日も多くのご支援を賜り、誠にありがとうございます。
引き続き、いっくんへの応援をどうぞよろしくお願いいたします。
本当にいつもありがとうございます。
FOP明石 一同
このたびは、FOP明石ページをご訪問くださり、誠にありがとうございます。
1. FOP明石の活動趣旨
山本育海=山本智子ほか(2012)『神様からの宿題』ポプラ社より
FOP患者である 山本 育海(いっくん) がはじめてFOPとの診断を受けた小学生3年生のあの日から数えて１０有余年という歳月が過ぎました。
その間には、山本 育海は、母 智子とともに病院や先生を幾度も幾度も訪ね、病名が判明した後には難病指定の署名活動などを行い、FOPを難病に指定いただくことができました。
お会いする方、お一人おひとりが山本 育海や母 智子のことばをかみしめるように耳を傾けてくださいました。そして、次の方に、また次の方にと彼らのことばを誠実に繋げてくださるという感謝ということばだけでは言い表すことのできない１０有余年という月日でもありました。
同時に、山本 育海は、FOPと闘いながら年齢を重ねてこられた方々を自分自身の将来の姿として重ね、さらには想像以上の速さで進む幼き「弟」や「妹」たちの骨化を目の当たりにし、心を痛めてきました。このような数々の出会いを経て、彼の心に、「同じように苦しんでいる人たちにとっての、最良の支援者でありたい」という思いが芽生えてきたようです。それは単にFOPだけではなく、すべての難病と闘っておられる方々へのゆるぎない思いであるということを私たちFOP明石の仲間にも感じさせるものでした。
とはいえ、現実に目を向けると、治療薬はもとより治療方法の存在しない難病に罹患しておられる方々やそのご家族のみなさまは、刻一刻と進む病とともに、その進行という見えない恐怖と日々闘っておられます。
私たちも残酷なまでに刻々と進む時の流れに、茫然と立ちすくむわけにはまいりません。みなさまからの有形無形のご縁をいただくことに心より感謝し、そのご縁を大切に、このいっくんの思いをさらに多くの方々につないでいくことのできるように努めてまいりたいと思います。
2. FOP明石の活動目的
FOP明石では、活動趣旨に基づき、以下の活動を行っております。
FOP明石の活動は、指定難病２７２「ＦＯＰ（進行性骨化性線維異形成症：しんこうせいこっかせいせんいいけいせいしょう）を中心とした難病への一刻も早い治療法または治療薬の開発促進を支援することを目的としています。
また、ひとりでも多くの方に、ＦＯＰはもとより他の難病やその難病と闘っている方々やそのご家族を知っていただき、ご理解、ご支援をいただきたいと思い、活動を行っております。
3. 募金の種類
FOP明石の目的を遂げるために、以下の募金活動を行っております。みなさまのお気持ちに合わせて、ご支援いただければ幸いです。
3.1. FOP明石の活動を支援するための募金
具体には、以下のような活動を行っております。
(1)ＦＯＰ と闘う山本 育海（以下、「いっくん」とする。）の活動をサポートする。
(2)ＦＯＰを多くの人に伝え、いっくんの応援者を増やすための活動をする。
(3)ＦＯＰを広めるイベントの企画、運営をする。
(4)募金活動・募金の管理をする。
振込先
①金融機関 ： ゆうちょ銀行
口座番号 ： 記号14370
番号81080231
口座名義 ： ＦＯＰ明石（エフオーピーアカシ）
②ゆうちょ銀行に他行より振り込みの場合
店名 四三八
店番 ４３８（普通）
番号 8108023
3.2. 期間限定募金
3.2.1. 趣旨
FOPはもとより、他のすべての難病の研究が、一刻でも早く進むように、京都大学iPS細胞研究所 CiRA（サイラ）を応援させていただく募金です。
活動を通じてお預かりしたみなさま方からのお気持ちの全額を京都大学iPS細胞研究所 CiRA（サイラ）へ寄付いたします。
つまり、FOP明石やいっくんを支援するための募金ではないのです。
3.2.2. 期間限定募金の種類
(1)「193(いくみ)募金」
(2)「1930円(いくみおーえん)募金」
(1)「193(いくみ)募金」の活動は、高等学校等の生徒等のみなさまです。高等学校等の生徒等のみなさまが、学校内外で募金活動をしてくださっています。
2015(平成27)年に高校生が立ち上げてくださいました。
高等学校等の生徒等のみなさまとともに、京都大学iPS細胞研究所 CiRA（サイラ）の研究者の先生方の応援をどうぞ宜しくお願いいたします。
また、(2)「1930円(いくみおーえん)募金」の活動は、会社、お店等に設置された募金箱や直接の振込を通じた一般のみなさまからの募金活動です。
振込先
神戸信用金庫 魚住駅前店
口座番号 0091286
口座名義 エフオーピーアカシ
[ご参考]
「193（いくみ）募金」活動にご協力くださっている高等学校等様は、以下の通りです。
⚫︎明石市立明石商業高等学校
⚫︎兵庫県立明石高等学校
⚫︎兵庫県立明石北高等学校
⚫︎兵庫県立明石清水高等学校
⚫︎兵庫県立明石城西高等学校
⚫︎兵庫県立明石西高等学校
⚫︎兵庫県立明石南高等学校
⚫︎大阪桐蔭高等学校
⚫︎須磨学園高等学校
⚫︎四天王寺東高等学校
⚫︎賢明学院高等学校
⚫︎仁川学院高等学校
⚫︎兵庫県立芦屋高等学校
⚫︎神戸常盤女子高等学校
⚫︎兵庫県立尼崎小田高等学校
⚫︎職業訓練校 カレッジ・アンコラージュ
◉計16校（順不同）
「193（いくみ）募金」活動にご参加くださる学校等様を募っております。
詳細につきましては、ぜひ
office＠（アットマーク）fop-akashi.jp
へお問い合わせくださいませ。
FOP明石のページにご訪問くださり、誠にありがとうございます。
初めてご訪問くださった方は、よろしければ、あわせて以下のページもお目通しいただければ幸いです。
1. 「指定難病272：FOP（進行性骨化性線維異形成症：しんこうせいこっかせいせんいいけいせいしょう）」
2. 「FOP明石の募金の種類」
*∵*∵*∵*∵*∵*∵*∵∵*∵*∵*
いつもいっくんへの温かいご支援を賜り、誠にありがとうございます。
事務局より、今日一日のいっくんの様子を「涙あり、笑いあり」のいっくん母子のFBからの情報をもとにお伝えします。
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お正月２日目は、Yさんのお家に伺いました。
ご馳走いっぱい(*^^*)
育海には、トロサーモンと本マグロの大トロを用意して下さっていました。
トロサーモンは、みぞれしゃぶしゃぶにして頂き、大トロは炙る事が無理だったので、軽くフライパンで焼いて頂きました。
生物が主治医からまだOK出ていないので、気遣って頂きありがとうございます(*^^*)
お腹いっぱいになり、育海と帰って来ました＼(^-^)／
Yさん、育海とまた伺います。
今年も応援宜しくお願い致します。
*∵*∵*∵*∵*∵*∵*∵∵*∵*∵*
本日も多くのご支援を賜り、誠にありがとうございます。
引き続き、いっくんへの応援をどうぞよろしくお願いいたします。
本当にいつもありがとうございます。
FOP明石 一同
このたびは、FOP明石ページをご訪問くださり、誠にありがとうございます。
山本育海（いっくん）が闘っている指定難病２７２「ＦＯＰ（進行性骨化性線維異形成症：しんこうせいこっかせいせんいいけいせいしょう）」につきまして、難病情報センターさまサイトがわかりやすいと思われますので、引用 (情報：令和3年9月)いたします。
なお、画像1および画像2は、いっくん本人です。
*** 以下、難病情報センターさまサイトより引用させていただきました。 (情報：令和3年9月)***
1.「進行性骨化性線維異形成症（FOP）」とは
進行性骨化性線維異形成症（FOP）は、骨系統疾患と呼ばれる全身の骨や軟骨の病気の１つです。子供の頃から全身の筋肉やその周囲の膜、腱、靭帯などが徐々に硬くなって骨に変わり、このため手足の関節の動く範囲が狭くなったり、背中が変形したりする病気です。（画像1）生まれつき足の親指が短く曲がっていることが多いという特徴があります。（画像2）
[画像1]
[画像2]
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
外国では人口200万人に対して１人の患者さんがいると言われています。日本における患者さんの数は不明ですが、研究班の調査から、日本における患者数を60～84名と推計しています。
3. この病気はどのような人に多いのですか
この病気は特定の国や地域に多いという傾向はなく、世界中でほぼ一定の割合の患者さんがいると考えられています。またこの病気になりやすいという特別な体質などはないと考えられています。
4. この病気の原因はわかっているのですか
この病気の原因は、ACVR1（別名ALK2）と呼ばれる遺伝子の一部が正常と異なることであることが分かっています。ALK2はBMPと呼ばれる骨形成因子の信号を細胞内に伝達する受容体であり、ACVR1遺伝子の変化がどのようにして病気を引き起こすかについては研究が進んできています。
5. この病気は遺伝するのですか
この病気は、 常染色体優性遺伝 という形で遺伝することが分かっていますが、いわゆる突然 変異 による患者さんが多く、家族の中で複数の患者さんがいることは実際にはまれです。
6. この病気ではどのような症状がおきますか
この病気の主な症状である 異所性骨化 （筋肉やその周囲の膜、腱、靭帯などが硬くなって骨に変わること）は、乳児期から学童期にかけて初めて起きることが多く、まず皮膚の下が腫れたり硬くなったりして、時に熱を持ったり痛みを伴うことがあります。この症状を フレア・アップ と呼びます。フレア・アップを繰り返しながら異所性骨化を生じ、手足の関節の動きが悪くなったり、背中が変形したりしますが、フレア・アップが起きても必ず異所性骨化につながるとは限りません。けがや手術などがきっかけとなってフレア・アップが起きることもあります。異所性骨化は背中や首、肩、足の付け根から始まり、徐々に手足の先の方に向かって広がる傾向があります。ですから手の指の動きまで悪くなることは少ない様です。呼吸に関係する筋肉や口を動かす筋肉の動きも悪くなり、呼吸の障害が起きたり、口が開けにくくなったりすることがあります。心臓を含む内臓の筋肉には異所性骨化を生じないとされています。
異所性骨化以外に、足の親指が短く曲がっている、手の親指が短い、手の小指が曲がっている、耳が聞こえにくい、髪の毛が薄くなるなどの症状を示すことがあることが知られています。レントゲンを撮ると膝などに異所性骨化とは異なる骨の出っ張りがあることもあります。
また最近は、FOPに症状が似ているが、異所性骨化の程度が軽い、足の親指の変形が軽いなど、同じACVR1遺伝子に変化があるにもかかわらず症状の異なる患者さんがいることが分かってきています。
7. この病気にはどのような治療法がありますか
この病気を完全に治してしまう治療法は現在ありません。原因となる遺伝子の変化は分かってきましたが、遺伝子治療は行われていません。
フレア・アップを生じた際に異所性骨化への進行を防ぐために様々な薬が試みられていますが、明らかに有効であると確認されたものはありません。ステロイド、非ステロイド性消炎鎮痛剤、ビスフォスフォネートなどという薬が使用されています。海外ではフレア・アップを生じた際に骨化を防ぐ可能性がある薬剤の治験が行われています。
8. この病気はどういう経過をたどるのですか
病名にあるように、徐々に異所性骨化が進行していきます。足の関節が硬くなることにより、歩きにくくなり、杖や車いすが必要になることがあります。またうでの関節が硬くなることにより、食事や洗顔など手を使った身の回りの動作がやりにくくなったりします。呼吸の障害や、口を開きにくいことによる栄養の障害が寿命に関わるとされていますが、栄養の管理などの医療技術の進歩もあり、この病気でありながら50～70歳代で生存している患者さんも確認されています。
9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか
フレア・アップを予防するためには、けがを避ける必要があります。特に転倒、転落はフレア・アップだけでなく、受身の姿勢を取れずに頭などをけがしてしまうこともあるので特に注意が必要です。筋肉内注射は避けるべきですが、皮下注射や静脈注射には問題がないといわれています。従って皮下注射の予防接種は十分に注意すれば問題なく行うことができます。インフルエンザなどのウイルス感染をきっかけにフレア・アップを起こすことがあるといわれています。
口が開きにくいために歯みがきがおろそかになり虫歯ができると治療がとても厄介です。適切な歯の管理の指導を受けて励行することも大事です。
【Q&A】
Q1
日常生活での注意点について教えてください。
A1
病気の進行をできるだけ避けるためには、異所性骨化につながるとされるフレア・アップ（皮膚の下が腫れたり硬くなったりして、時に熱を持ったり痛みを伴う症状）を起こさないことが大切です。フレア・アップは特にきっかけがなく起きることも多いのですが、けがや手術、インフルエンザなどのウイルス感染が関係することがあるといわれています。けがの具体的な予防法は患者さんの状態によって異なりますが、少なくとも人とぶつかるような激しい運動は控えるほうが良いでしょう。手術や、皮膚から深い部分への注射などはできるだけ避ける必要があり、歯医者さんを含め医療機関にかかる際には病気のことをきちんと説明してください。インフルエンザに関しては、予防接種の励行、かかった際の早期の対応が大切です。また日常の歯の衛生管理も大切です。
Q2
フレア・アップ（皮膚の下が腫れたり硬くなったりして、時に熱を持ったり痛みを伴う症状）を生じた際の治療法について教えてください。
A2
フレア・アップそのものや、これが異所性骨化につながるメカニズムは、まだ十分に解明されていません。しかし、フレア・アップを生じた部位には炎症が起きている可能性が高く、その部分や周囲の関節を無理に動かすことなく安静にすることが大事と考えられています。炎症を抑える薬物（ステロイド、非ステロイド性消炎鎮痛剤）投与の有効性は証明されていませんが、主治医とよく相談の上で使用することもあります。
Q3
予防注射を受けても大丈夫ですか。
A3
多くの予防注射は、皮下注射という形の注射で、これは安全と考えられています。針先が筋肉に達しないように注意して注射します。筋肉内注射は避けるべきですので、予防注射の際に確認が必要です。インフルエンザやインフルエンザ様のウイルス感染症は、フレア・アップの原因になりうるとされていますので、インフルエンザの予防接種は勧められています。
Q4
治療法はないのですか。
A4
この病気を根本から完全に治してしまう治療法は現在ありません。フレア・アップを生じた際に異所性骨化への進行を防ぐために、ステロイド、非ステロイド性消炎鎮痛剤、ビスフォスフォネートなど様々な既存の薬が試みられていますが、明らかに有効であると確認されたものはありません。異所性骨化を防ぐための薬剤の開発は世界中の研究者が行っており、現在海外ではフレア・アップを生じた際に骨化を防ぐ可能性がある薬剤の治験が行われています。
*** 以上、難病情報センターさまサイトより引用させていただきました。 (情報：令和3年9月) ***
難病情報センターさまサイト
https://www.nanbyou.or.jp/entry/54
FOP明石のページにご訪問くださり、誠にありがとうございます。
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1. 「指定難病272：FOP（進行性骨化性線維異形成症：しんこうせいこっかせいせんいいけいせいしょう）」
2. 「FOP明石の募金の種類」
*∵*∵*∵*∵*∵*∵*∵∵*∵*∵*
いつもいっくんへの温かいご支援を賜り、誠にありがとうございます。
事務局より、今日一日のいっくんの様子を「涙あり、笑いあり」のいっくん母子のFBからの情報をもとにお伝えします。
*∵*∵*∵*∵*∵*∵*∵∵*∵*∵*
【第1話】
本年もどうぞ応援宜しくお願い申し上げます。
喪中につき、今年は実家で寝正月にしようかと思っていましたが、支援者のHさんから今年も育海にお刺身用意してるとご連絡頂き、慌てて育海と新年のご挨拶に伺いました。
キャー
ご馳走がたくさん(*^^*)
育海は、まだ主治医から生物の許可が出ていないけど、新鮮なお刺身を少しだけ頂き、そしてしゃぶしゃぶにして下さったので頂きました。
贅沢な、てっさしゃぶしゃぶ、鯛しゃぶしゃぶ＼(^-^)／
口が開かない育海は、割り箸が唇に触れると直ぐ切れて血が出てしまうのを知って下さっているので、育海用にお箸を用意して頂きありがとうございます。
箸置きは、育海が作った物をみんなで使いました
明るい笑いある一年になりますように(*^^*)
どうぞ本年も引き続き、育海共々応援宜しくお願い致します。
【第２話】
夜は実家で、お雑煮食べて、すき焼きと鯛しゃぶ。
育海もお腹いっぱいの一年になりそうです(*^^*)
食べてくれたら、嬉しい(*^^*)
【第３話】
今年も頑張りますので、応援よろしくお願い致します
従兄が勝手に写真撮ってました（笑）
智子さんは従兄弟が可愛くて仕方ないんですが、ソーシャルディスタンスって言われてました（笑）
ギューってしたい智子（笑）
従兄弟二人にあかんって言われてた（笑）
そりゃ２５歳になる従兄と高校２年になる従弟やからな
*∵*∵*∵*∵*∵*∵*∵∵*∵*∵*
本日も多くのご支援を賜り、誠にありがとうございます。
引き続き、いっくんへの応援をどうぞよろしくお願いいたします。
本当にいつもありがとうございます。
FOP明石 一同
FOP明石のページにご訪問くださり、誠にありがとうございます。
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2. 「FOP明石の募金の種類」
*∵*∵*∵*∵*∵*∵*∵∵*∵*∵*
いつもいっくんへの温かいご支援を賜り、誠にありがとうございます。
事務局より、今日一日のいっくんの様子を「涙あり、笑いあり」のいっくん母子のFBからの情報をもとにお伝えします。
*∵*∵*∵*∵*∵*∵*∵∵*∵*∵*
新年
明けましておめでとうございます。
旧年中も大変お世話になりました。
大変な時期かと存じますが、本年もなにとぞよろしくお願いいたします。
*∵*∵*∵*∵*∵*∵*∵∵*∵*∵*
本日も多くのご支援を賜り、誠にありがとうございます。
引き続き、いっくんへの応援をどうぞよろしくお願いいたします。
本当にいつもありがとうございます。
FOP明石 一同
